Çocuk Romatolojisi bölümü çocuklardaki kas, eklem ve bağ dokularını tutan yangısal hastalıklar ile ilgili olup bu karmaşık hastalıklar içinde ülkemizde sık görülenler; çocukluk çağının romatizması olarak bilinen Juvenil idyopatik artrit, ailevi Akdeniz ateşi( FMF), sistemik lupus eritematozus ve damarların yangısal hastalıklardır. Başka hastalıklar da çocuklarda kemik, eklem, kan ve bağ dokularını etkileyebilir ve çocuk romatolojisi bu durumların tanı ve tedavisine de yardımcı olur.
Çocuk Romatolojisinin İlgilendiği Hastalıklar
Fibromiyalji, uzun süreli yaygın kas-iskelet ağrıları, yumuşak dokularda (kas ve tendon) hassas noktalar ve şiddetli yorgunlukla karakterize bir hastalıktır.
Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) karın ve/veya göğüs ağrısı ve/veya eklem ağrısı ve şişliğinin eşlik ettiği tekrarlayan ateş nöbetleri ile karakterize bir genetik hastalıktır. Hastalık genellikle Akdeniz ve Ortadoğu kökenlileri, yani Yahudiler (özellikle Sefarad Yahudileri), Türkler, Araplar ve Ermenileri etkiler.
Behçet sendromu ya da Behçet hastalığı (BS), tekrarlayan oral (ağız) ve genital (cinsel organlar) ülserlerle, göz, deri, eklem, damar ve sinir sistemi tutulumuyla giden, nedeni bilinmeyen bir vaskülittir (damar iltihabı). BS, 1937 yılında bir Türk doktoru olan Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır.
Çocukluk çağı dermatomiyoziti (CDM) otoimmun bir hastalıktır (kendi dokularına zarar veren bağışıklık sistemi hastalıkları). Oto-immün hastalıklarda, enfeksiyon olmaksızın vücut dokularında iltihaba yol açan anormal bağışıklık sistemi reaksiyonu görülür. Dermatomiyozitte iltihap, kaş (miyozit) ve derideki (dermatit) çok küçük kan damarlarında belirgindir. Özellikle kalça ve omuz çevresindeki kaslarda güçsüzlüğe, yüzde, göz kapaklarında, el parmak eklemleri, diz ve dirseklerin dış yüzlerinde döküntülere yol açar.
Dermatomiyozit hem çocuk hem de yetişkinlerde görülebilir. Eğer 16 yaşından önce başlarsa hastalık çocukluk çağı dermatomiyoziti olarak adlandırılır.
Juvenil idiopatik artrit (JIA), kalıcı eklem iltihabı ile karakterize kronik bir hastalıktır. Eklem iltihabının tipik bulguları ise ağrı, şişme ve hareket kısıtlılığıdır. “İdiopatik” sözcüğü, nedenini bilmediğimiz hastalıklar için kullanılır. Juvenil ise belirtilerin başlangıcının 16 yaşından önce basladığını anlatmaktadır.
Son zamanlarda yapılan bilimsel araştırmalar, tekrarlayan ateşle seyreden bazı nadir hastalıkların genetik bir bozukluğa bağlı olduğunu göstermiştir. Bunların bir çoğunda ailenin diğer bireylerinde de tekrarlayan ateş olabilmektedir.
Henoch-Shoenlein purpurası (HSP), küçük kan damarlarının (kapillerlerin) iltihabıyla giden bir hastalıktır. Bu iltihap, vaskülit olarak adlandırılır ve genellikle deri, bağırsak ve böbreklerdeki küçük kan damarlarını etkiler. Bu iltihaplanmış kan damarları deri içine kanayarak purpura dediğimiz köyü kırmızı ya da mor renkteki döküntülere yol açabilir. Aynı zamanda ince bağırsaklar ya da böbrekler içine kanayıp, dışkı ve idrarda kan çıkmasına (hematuri) neden olabilir.
Dr.Henoch ve Dr.Schoenlein hastalığı yüz yıldan uzun bir zaman önce ayrı ayrı tanımlamışlardır.
NSAİİ’ler semptomatik, iltihap giderici (anti inflammatuar), ateş düşürücü (anti piretik) ve ağrı kesici (analjezik) ilaçlardır. Semptomatik , hastalığın seyrini etkilemeden sadece iltihabın belirtilerini kontrol etmeye yarayan anlamına gelir. Etkilerini başlıca, iltihaba yol açan maddelerin oluşumunda önemli rol oynayan bir enzimi (sıklooksijenaz) bloke ederek gösterirler.
Diğer yandan baskılanan bu enzimin midenin korunması, böbrek kan akımının düzenlenmesi gibi bazı doğal görevleri de vardır. NSAİİ’ler iltihap yanında bu görevleri de baskılar. Bu etkileşim NSAİİ’lerin pek çok yan etkisini açıklar.
Skleroderma, Yunanca “sert deri” anlamına gelen bir kelimedir. Deri parlaklaşır ve sertleşir. En belirgin özelliği deri sertleşmesi olan çeşitli tipte hastalıklar vardır.
Sklerodermanın iki farklı tipi şunlardır:
Lokal skleroderma’da hastalık bölgesel olarak deri ve deri altı dokularıyla sınırlanmıştır. Yama (morfea) veya sıkı bir bant (lineer skleroderma ) şeklinde olabilir.
Sistemik skleroderma (veya sistemik skleroz)’da tutulum geniş çaplıdır ve yalnız deriyi değil iç organları da tutabilir. Bu, mide yanması, soluk darlığı veya yüksek kan basıncı gibi farklı yakınmalara yol açar.
Çocukluk çağı spondiloartropatileri, özellikle alt taraf eklemlerin (artrit) ve tendon yapışma yerlerinin (entezit) iltihaplanması ile ortaya çıkan, süregen bir hastalıklar topluluğudur. Bazı çocuklarda kalça kemiği ile omurganın birleştiği eklemleri (sakroileit) ve/veya omurgadaki eklemleri de tutabilir.
Hastaların bir kısmında eklem iltihabı, bağırsak veya idrar yolu ile genital bölgenin bakteriyel enfeksiyonlarından sonra ortaya çıkar (reaktif artrit). Çocukluk çağı spondiloartropatileri, özellikle hastalığa yatkınlığı gösteren bir genetik belirleyici olan HLA-B27 taşıyan çocuklarda daha sıktır.
Çocukluk çağı spondiloartropatileri erişkinlerde görülenlere benzemekle birlikte, bazı klinik bulguların görülme sıklığı ve şiddeti çocuklarda farklıdır. Entezite bağlı idiopatik artritler (bkz. JİA bölümü) çocukluk çağı spondiloartropatileri grubuna dahildir.
Kawasaki, genellikle koroner arterleri (kalbi besleyen atardamarları) tutan anevrizmalara yol açabilen, damar duvarlarının iltihaplanmasına neden olabilen akut sistemik bir damar hastalığıdır. Hastaların hepsi anevrizma geliştirmeyebilir. Büyük çoğunluğu, komplikasyonlar olmaksızın akut belirtilerle seyreder.
Lyme (Laym) artriti İxodes ricinüsü içeren sert kenelerin ısırığıyla geçen Borrelio Burgdorferi bakterisinin neden olduğu hastalıklardan biridir.
Borrelia burgdorferi enfeksiyonlarında deri, merkezi sınır sistemi, kalp, göz ve diğer organlar hedef olabilirken, lyme artritinde çoğu vakada eklemler başlıca hedeftir. Ancak, kene ısırığı bölgesinde genişleyen kırmızı deri döküntüsü şeklindeki eritema migrans denen bir deri tutulumu hikayesi olmalıdır. Nadir durumlarda tedavi edilmemiş lyme artriti olgularında merkezi sinir sistemi tutulumu gelişebilir.
Romatizmal ateş (kalp romatizması), streptokok mikrobunun tetiklediği bir hastalık olarak tanımlanmaktadır. Hastalık kalpte kalıcı hasara yol açabilir, ve hastalığın seyri esnasında geçici eklem iltihabı (artrit), kalp kapaklarında iltihap (kardit) veya kore adı verilen hareket bozukluğu, ek olarak deri döküntüsü ve noduller görülebilir.
Vaskülit damar iltihabı anlamına gelir. Vaskülitler birçok hastalığı kapsar. Birincil vaskülitin anlamı hastalığın başlıca hedef organının kan damarları olmasıdır. Vaskülitin adı ve sınıflaması tutulan damarların büyüklüğü ve tipine göre değişir. Ne kadar yaygındır?
Birincil vaskülitlerin bazıları sık görülen çocukluk çağı hastalıklarıdır (Henoch-Schönlein purpura veya Kawasaki hastalığı). Ancak aşağıda açıklanan hastalıklar seyrek görülürler ve kesin şıklığıbılınmemektedir.
Sistemik lupus eritamatozus (SLE) deri, eklemler, kan ve böbrekler gibi vücudun farklı organlarını tutabilen kronik, otoimmun bir hastalıktır. Kronik tanımı SLE’nin uzun süre devam eden bir hastalık olduğunu ifade eder. Otoimmun tanımı ise, vücudun bakteri ve virüsler yerine kendi dokusuna saldırması anlamına gelir.
Bu hastalığa sistemik lupus eritamatozus isminin verilmesi 20. yüzyılın başlarına dayanmaktadır. Sistemik, vücudun birçok organının tutulduğunu, latince kürt kelimesinden köken alan Lupus, karakteristik kelebek döküntünün kurdun yüzündeki beyaz işaretlere benzerliğini, Yunanca kırmızı anlamına gelen Eritamatozus ise deri döküntüsünün kızıllığını tanımlamak için kullanılır.