TR Doktor

Çocuk Hematolojisi Nedir?

Hematoloji Latince bir kelime olup “kan hastalıkları” demektirHematoloji, anemi (kansızlık), kanamalar, lösemi (kan kanseri, akut ve kronik lösemi), multipl miyelom ile benzeri rahatsızlıklar başta olmak üzere; kemik iliği, lenf sistemi ve kan ile ilgili hastalıkları inceleyen bilim dalıdır.

Çocukluk çağının en sık görülen kan hastalığı Demir Eksikliği Anemisi, malign hastalığı, Akut Lenfoblastik Lösemidir. Çocuk kan hastalıkları servisinde; Nutrisyonel Anemiler (Demir Eksikliği Anemisi, Vitamin B12 Eksiliği Anemisi), Akut Lenfoblastik Lösemi, Akut Myeloid Lösemi, Aplastik Anemi, Talasemi (Akdeniz Anemisi), Hemofili gibi birçok kan hastalığının tanı ve tedavileri başarı ile gerçekleştirilmektedir.

Demir Eksikliği Anemisi: Halsizlik, yorgunluk, saç dökülmesi, tırnakta kırılma, okul çocuklarında dikkat eksikliği ve iştahsızlık en önemli belirtisidir. Çocuklarda hızlı büyüme, kadınlarda adet kanamasının fazla olması, hamilelik, erkeklerde mide barsak hastalıklarına bağlı gelişir. Tanısı kolaydır. Tedavide ağızdan iki değerlikli demir hapları kullanılır. Ciddi mide barsak rahatsızlığı olanlarda kas içi veya damardan demir tedavisi yapılabilir. Damardan demir tedavisi 5-7 gün süre ile hastanemizde uygulanabilmektedir. Alerji riski olduğu için hastane şartlarında doktor gözetiminde verilmesi uygundur.B12 Eksikliği: Halsizlik, yorgunluk, unutkanlık, el ve ayakta uyuşma en önemli belirtisidir. Vejetaryenlerde, mide rahatsızlığı olanlarda ve bazı ilaçlara bağlı olarak gelişebilmektedir. Tanısı kolaydır. Hastalığın altında yatan neden bulunduktan sonra tedavi uygulanır. Genellikle tedavi kas içine uygulama şeklinde yapılmaktadır.

Folat Eksikliği:

B12 eksikliği benzeri klinik ve laboratuar bulguları vardır. Mutlaka bir nedeni vardır. Eksikliğinde anemi yanında huzursuz bacak sendromu ve hamilelerde nörol tüp defekti dediğimiz sakat doğumlara neden olabilmektedir.

Akdeniz Anemisi Taşıyıcılığı:

(Talasemi Taşıyıcılığı = Talasemi Minör = Talasemi Trait): Demir eksikliğini taklit eder. Saç dökülmesi, tırnakta kırılma vb bulgulara neden olmaz. Laboratuar bulguları da demir eksikliğine benzer. Hastaların birçoğu yanlışlıkla demir tedavisi alır ama tedaviden fayda görmezler. Hastalığın kliniğimizde tanısı yapılmakta ve genetik danışmanlık hizmeti verilmektedir.

Hemolitik anemiler :

Yıkıma bağlı oluşan anemiler: En önemli belirtisi halsizlik, yorgunluk, sarılık, dalak büyüklüğü ve genç yaşta safra kesesinde taşı olan hastalarda düşünülür. Bu grupta sıcak tip, soğuk tip otoimmün hemolitik anemiler, enzim eksiklikleri, herediter sferositoz, orak hücreli anemi gibi hastalıklar yer alır. Hastalıkların tanısı ve tedavisi hastanemizde yapılmaktadır.

Aplastik Anemi:

Kemik iliğinde kan hücrelerinin eritrosit, lökosit ve trombosit (beyaz küre, kırmızı küre ve kan pulcuklarının) üretilememesi sonucu oluşan hastalıktır. Halsizlik, kanama, ateş en önemli belirtisidir. Teşhisi kemik iliği biyopsisi ile konulmaktadır. Tedavisinde ilaç tedavisi ve ilik nakli gerekmektedir. Hastalığın tanısı ve ilaç tedavisi hastanemizde yapılabilmektedir.

Kronik Hastalık Anemisi:

Kanser, verem, romatizmal hastalıklar, böbrek hastalıkları, karaciğer hastalığı ve şeker hastalığının seyrinde görülen anemilerdir. Kansızlığın önemli bir nedenidir. Bu tür hastaların tanı ve tedavileri kliniğimizde yapılmakta, altta yatan hastalığa yönelik tedaviler yapılabilmektedir. Kanı çok düşük olan hastalara gözlem şeklinde veya yatarak kan transfüzyonu yapılabilmektedir.

Kanamalı Hastalıklar

  • Kanama diyatezi/eğilimi hastalıkları doğuştan olabileceği gibi sonradan da gelişebilmektedir. Bu hastalarda en önemli belirtiler;
  • Peteşi (toplu iğne başı şeklinde kanama),
  • Purpura (2-3 mm kanama),
  • Ekimoz (büyük morluklar),
  • Burun kanaması,
  • Diş eti kanaması,
  • Bayanlarda mens kanamalarının süre ve miktar olarak fazla olması (7 günden uzun, 7 petten fazla kirlendirme, çocuk bezi kullanma, yatağa düşecek kadar kanama olması),
  • Mide, barsak kanaması,
  • Sünnet, diş çekimi sonrası kanamanın durmaması,
  • Eklem içi kanama,
  • Kas içi kanama,
  • Cerrahi sonrası ve bir yeri kesildiğinde kolay durmayan kanamalardır.

Bu tür belirtisi olan hastaların ilerde başlarına bir sorun geldiği zaman sıkıntı çekmemesi için araştırma yaptırmasında fayda vardır.

Bu grupta hemofili, Von-Willebrand hastalığı, trombositopeni trombosit fonksiyon bozukluğu ile ilgili testler de yapılabilmektedir.

İmmün Trombositopeni (İTP)

Çocuklar, gençler ve bayanlarda sık görülür. Ani başlayan peteşi, purpura, ekimoz ve burun kanaması, diş eti kanaması ile başlar. Sebebi belli değildir. Kanda trombosit sayısının (kan pulcuklarının) düşük bulunması en önemli belirtisidir. İTP tanı ve tedavisi hastanemizde yapılmaktadır. Hastalığın öncelikli tedavisi kortizol tedavisidir. Tedaviye dirençli olgularda hastanemizde hasta operasyona hazırlanmakta ve laparaskopik (kapalı yöntem ile) splenektomi yapılabilmektedir.

Herediter Trombofili: (Pıhtılaşma Eğilimi)

Genetik olarak pıhtılaşmaya meyil oluşturan hastalıklardır. 45 yaşından küçük, arteriyel veya venöz (atar damar veya toplardamar) tıkanıklığı olanlar, beyin damarında tıkanıklık olanlar, felç geçirenler, göz damarında tıkanma ve görme kaybı olanlar, kalp damarlarında tıkanma olan ve buna bağlı kalp krizi geçiren hastalar, vücutta beklenmedik yerlerde pıhtılaşmaya bağlı tıkanması olanlar, yumurtalık damarları, kavernöz sinüs trombozu, kolda tromboz, akciğerine pıhtı atan (pulmoner emboli) hastalarda ve EN ÖNEMLİSİ İKİ VEYA DAHA FAZLA DÜŞÜK YAPAN VE NEDENİ BULUNAMAYAN HASTALARDA MUTLAKA HEREDİTER TROMBOFİLİ ARAŞTIRILMALIDIR. Düşüğün veya hamile kalamamanın nedeni rahim damarlarında pıhtılaşma oluşması sonucu rahmin iyi kanlanamaması olabilmektedir. Bu da döllenmiş yumurtanın iyi tutunamamasına, tutunsa bile beslenemediği için düşmesine neden olmaktadır.

Herediter trombofilisi olan hastalarda pıhtılaşma uzun süre oturma, uçak yolculuğu, ameliyat sonrası ve doğum kontrol hapı sonrası sık gelişmektedir. Bu tür hastalarda mutlaka genetik olarak pıhtılaşmaya meyil olup olmadığı araştırılmalıdır. Hastanemizde doğuştan pıhtılaşmaya meyil oluşturan faktör V Leiden, Protrombin gen mutasyonu, MTHFR gen mutasyonu, PAI-1 gen mutasyonu, protein C, antitrombin III düzeyleri ölçülebilmektedir. Gebelik ve trombofilisi olan hastalar jinekoloji uzmanlarımızla birlikte sıkı şekilde takip edilmekte, tedavileri ve takipleri yapılabilmektedir.

Akut Lösemi

AML (akut myeloid lösemi) ve ALL (akut lenfoblastik lösemi) diye iki gruba ayrılır. AML yetişkinlerde, ALL çocuklarda sık görülür. Sebebi belli değildir. Akşam sağlam yatıp, sabah akut lösemi ile uyanan vakalara rastlanmıştır. En önemli belirtisi kısa sürede ortaya çıkan halsizlik, solukluk, yaygın kanama ve düşürülemeyen ateştir. Tam kan sayımında lökosit yüksek, hemoglobin ve trombosit düşük ise şüphelenilir. Tedavi edilmezse 1-2 ayda ölümle sonuçlanabilmektedir. Hematolojinin en ağır hastalığıdır. Hasta, aile, hekim için çok zorlu bir süreçtir. Hastanemizde hastalığın tanı ve tedavisi yapılmaktadır. (Kemik iliği nakli gerekli olan hastalarda ilik nakli yapılamamakta, bu tür hastalar uygun merkezlerle görüşülerek yönlendirilmektedir.)

Lenfomalar

Her yaşta görülmektedir. Ama yaş arttıkça görülme sıklığı artmaktadır. Hastalığın iki alt grubu vardır. Hodgikin Hastalığı ve Non Hodgikin lenfomadır (NHL). NHL daha sık görülmektedir. Hastalığın en önemli belirtisi lenf bezlerinde büyümedir. Lenf bezlerindeki büyüme ani ortaya çıkar. Aylar içerisinde nohut büyüklüğünden bir patetes büyüklüğüne ulaşabilir. Büyüme hızı kişiden kişiye değişir. Zaman içinde hem büyüklüğü hem sayısı ve hem de görüldüğü yerler artar. En sık sol boyun bölgesinde ortaya çıkar. Ama koltuk altı, kasık, karın içi, göğüs boşluğundaki lenf bezlerinden de başlayabilir. Lenf bezlerindeki büyümeye eşlik eden en önemli semptomlar; ateş, gece terlemesi, zayıflama ve kaşıntıdır. LDH yüksekliği, sedim yüksekliği, eozinofil artışı önemli bulgularıdır. Kesin tanı lenf bezinin tamamen çıkarılması ile konur. İğne biyopsisi yanıltıcıdır ve sürenin uzamasına neden olabilir. Tanıyı patoloji belirler. Patalojiden gelen Hodgikin Hastalığı veya NHL oluşuna göre tedavi değişir. Hastalığın bir çok alt tipi bulunmakta, tedaviler bunlara göre değişmektedir.

Multipl Myelom

Her yaşta görülebilse de ağırlıklı 71 yaş üstü hastalığıdır. En önemli belirtisi bel ağrısı, sebebi açıklanamayan kemik kırıklarıdır. Anemiye ait halsizlik yorgunluk, böbrek yetmezliği, sık infeksiyondur. Serum kalsiyumu yüksek iken alkalen fosfatazı normal olanlarda, hipervizkozite bulguları (baş ağrısı, baş dönmesi, kulaç çınlaması, görme kaybı) laboratuarda eritrosit sedimantasyon hızı 100 mm/s üstünde olanlarda, globulin düzeyi albumin düzeyinden yüksek olanlarda şüphelenilir. Hastalığın tanısı kemik iliği biyopsisi ve idrarda veya kanda immünfiksasyon elektroforezi ile konur. Tedavisinde 70 yaşın altındaki hastalara 4 kür ilaç verilir. Daha sonra otolog kemik iliği nakli yapılır. Hastalığın klinikte tanı ve tedavisi yapılmaktadır. (İlik nakli gereken hastalar ilgili merkezlerle görüşülerek yönlendirilmektedir.)

Yazı : Prof. Dr. Ali KOŞAR

 

Çocuk Hematolojisi İle İlgili Uzmanlar

Tüm Çocuk Hematolojisi Uzmanları

Çocuk Hematolojisi Makaleler

Çocuk Hematolojisi Soruları

Çocuk Hematolojisi Videoları

Gaziantep escort